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人间冷暖

(1/8)《印象》第一百零三期:瓷娃娃新娘忍碎骨痛与爱人结婚

人可以相信有命运的存在,但不能够屈服于命运。最近,英国一个被称为“瓷娃娃”新娘挑战命运,她忍碎骨痛苦也要完成属于自己的婚礼。

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住在英国滨海威斯顿31岁的Rebecca Dinsdale患有碎骨病,但她依然坚持走下楼梯,完成了她刻骨铭心的婚礼。

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ebecca Dinsdale出生时就被诊断患有碎骨病,医生告诫她不能坐立、行走,并且预言她可能活不过两岁。如今,她全身已有几百块骨头骨折,有时一个喷嚏都可能引起骨头碎裂。她的父母因此称她“瓷娃娃”。

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Dinsdale在没有支架的帮助下走下楼梯时,她的丈夫,35岁的Norman震惊了,因为按照计划,她将坐着轮椅出场。

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Dinsdale还站在丈夫的胳膊上完成了他们的第一支舞。“走下楼梯并站着跳完第一支舞已经让我精疲力尽了,”Dinsdale说,“但我一定要将挑战自己的极限”。他们的行为让现场的宾客潸然泪下。

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瓷娃娃,即成骨不全症,又称脆骨病,患儿易发骨折,轻微的碰撞,也会造成严重的骨折,是一种罕见遗传性骨疾病,发病率约10万分之3,发病男女的比例大约相同。

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轻者可无症状,正常身高,通常寿限,仅轻度易发骨折。重者残废,甚至死亡。一般出现的症状为骨脆性增加,轻微损伤即可引起骨折,常表现为自发性骨折,或反复多发骨折。骨折大多为青枝型,移位少,疼痛轻,愈合快,依靠骨膜下成骨完成,畸形愈合多见,肢体常弯曲或成角,一般过了青春期,骨折次数逐渐减少。可有脊柱侧凸,骨盆扁平,或有身材矮小。蓝巩膜、巩膜变薄,透明度增加。进行性耳聋源自听骨硬化、声音传导障碍或有人认为是听神经出颅底时被卡压所致。牙齿发育不良,灰黄,切齿变薄,切缘有缺损,关节松弛,肌腱及韧带的胶原组织发育障碍可有畸形,关节不稳定。由于胶原组织有缺陷肌肉薄弱和皮肤瘢痕加宽。智力生殖能力无障碍。

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瓷娃娃是一种先天遗传性疾病,她容易骨折,可以说生命随时受到威胁。而小编非常佩服这位“瓷娃娃”新娘挑战命运,忍受痛苦也要完成婚礼。

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